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第四节 皮肤黏膜淋巴结综合征（第1页）

皮肤黏膜淋巴结综合征（mucocutaneouslymphnodesyndrome，mcls）又称川崎病（kawasakidis-ease，kd），于1967年由日本川崎富首先报告，是一种病因不明的儿童免疫性疾病，主要累及全身各级动脉、静脉和毛细血管，以冠状动脉受累最为重要，基本病变是血管炎及其周围炎。临床主要特征是急性高热、皮肤黏膜受损和淋巴结增大，多数可自然康复。冠状动脉炎导致的心肌梗死是主要死亡原因。1970年以来，世界各国均有发生，以亚裔人发病率为高。本病呈散发或小流行，四季均可发病。发病年龄以婴幼儿多见，80%在5岁以下。男女之比为1.5:1。

【病因】

本病病因不明，但可能与以下有关。

1.感染因其与某些急性感染性疾病相似，推论可能与病原微生物感染有关，但尚无确切的证据。

2.免疫反应多数人认为本病是某些致病因子作为抗原引起的变态反应，并发现病人血清中ige增高，有免疫复合物存在，血管壁有igg沉着等，但无更确切的依据，尚不明了具体的发病机制。

3.化学因素有人认为本病发病与汞中毒、某些化学洗涤剂过敏有关。

【临床表现】

本病好发于婴幼儿，10岁以后少见。男性多于女性。发病无明显季节性。一般为自限性，病程6～8周，有心血管受累者可持续数月至数年。

1.主要表现1发热：39～40c，持续7～14日或更长，呈稽留或弛张热型，抗生素治疗无效；2球结合膜充血：于起病3～4日出现，无脓性分泌物，热退后消散；3唇及口腔表现：唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌**突起、充血呈草莓舌；4手足症状：急性期手足硬性水肿和掌跖红斑，恢复期指、趾端甲下和皮肤交界处出现膜状脱皮，指（趾）甲有横沟，重者指（趾）甲亦可脱落；5皮疹：常在第1周出现，多形性皮斑和猩红热样皮疹，肛周皮肤发红、脱皮；6颈淋巴结肿大：单侧或双侧，坚硬有触痛，但表面不红，无化脓。病初出现，热退时消散。

2.心脏表现于疾病1～6周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。发生冠状动脉瘤或狭窄者，可无临床表现，少数可有心肌梗死的症状。15%～20%未经治疗的患儿发生冠状动脉损害。冠状动脉损害多发生于病程2～4周，但也可于疾病恢复期。心肌梗死和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。约半数病人的动脉瘤可在1年内消散。

3.其他可有间质性肺炎、无菌性脑膜炎、视力障碍、消化系统症状（腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸等）、关节肿痛等。

【辅助检查】

1.血液检查周围血白细胞增高，以中性粒细胞为主。轻度贫血，血小板早期正常，第2～3周增多。红细胞沉降率增快，c-反应蛋白升高，血浆纤维蛋白原和血浆黏度增高；血清转氨酶升高。血清igg、igm、iga、ige和血液循环免疫复合物升高；th2类细胞因子如il-6明显增高，总补体和c3正常或增高。

2.尿液和脑脊液检查可有脓尿，脑脊液可见以淋巴细胞为主的白细胞增高。

3.各种体液和排泄物细菌培养均阴性。

4.心电图检查早期示非特异性st-t变化；心包炎时可有广泛st段抬高和低电压；心肌梗死时st段明显抬高、t波倒置及异常q波。

5.胸部平片可示肺部纹理增多、模糊或有片状阴影，心影可扩大。

6.超声心动图急性期可见心包积液，左心室内径增大，二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣返流；可有冠状动脉异常，如冠状动脉扩张（直径＞3mm，≤4mm为轻度；4～7mm为中度）、冠状动脉瘤（≥8mm）、冠状动脉狭窄。

7.冠状动脉造影可见冠状动脉扭曲、阻塞及管腔狭窄。但是因造影时导管易堵塞血管腔，发生心肌缺血、心室颤动等严重并发症，故不宜作为常规检查。

【诊断】

诊断标准为：1原因不明的发热，持续5日以上。2多形性皮疹。3四肢变化。急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾端膜状脱皮。4眼结合膜充血，非化脓性。5唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌**呈草莓舌。6颈部淋巴结非化脓性增大。该6条标准中具备发热在内的5条即可诊断；如包括发热在内只有4条，并有超声心动图或冠状动脉造影发现冠状动脉瘤亦可诊断。

【治疗】

1.阿司匹林为首选药，可抑制血小板聚集，防止血栓形成和冠状动脉阻塞。剂量为每日30～50mgkg，分2～3次服用，热退后3日逐渐减量，每日3～5mgkg，持续至症状消失，红细胞沉降率正常，共1～3个月。冠状动脉扩张者可延长用药时间，同时服用维生素e每日20～30mgkg。

2.静脉注射丙种球蛋白（ivig）剂宜于发病早期（10日以内）应用，可迅速退热，预防冠状动脉病变发生。剂量为每日400mgkg，连用5日；或采用2gkg单剂量静脉滴注，可迅速控制急性期炎症。应用过ivig的患儿在9个月内不宜进行麻疹、风疹、腮腺炎等疫苗预防接种。

3.糖皮质激素因可促进血栓形成，易发生冠状动脉瘤和影响冠脉病变修复，故不宜单独应用。ivig治疗无效的患儿可考虑使用糖皮质激素，亦可与阿司匹林和双嘧达莫合并应用。剂量为泼尼松每日1～2mgkg，清晨顿服，用药2～4周。

4.其他治疗1抗血小板聚集：除阿司匹林外，可加用双嘧达莫3～5mg（kg·d）；2对症治疗：根据病情给予对症及支持疗法，如补充液体、护肝、控制心力衰竭、纠正心律失常等，有心肌梗死时应及时进行溶栓治疗；3心脏手术：严重的冠状动脉病变需要进行冠状动脉搭桥术。

【预后】

川崎病为自限性疾病，多数预后良好。急性期有1%～3%的患儿死亡，多因冠状动脉受累产生心肌梗死和动脉瘤破裂、心肌炎、心包炎。

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