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第二节 小儿贫血概述（第1页）

贫血（anemia）是指外周血中单位容积内的红细胞数或血红蛋白量低于正常。.Pinwenba.com贫血是一种综合征，可由多种原因引起，也可发生于多种疾病，婴幼儿比较常见。

【分类】

1.形态学分类是根据红细胞平均容积（MCV）、红细胞平均血红蛋白量（）的数值进行分类（表11-1），这种分类法有助于推断贫血的性质和原因。

表11-1贫血的细胞形态学〔分类〕

贫血类型（%）

正常值|80～94|28～32|32～38

大细胞性32～38

正细胞性28～32|32～38

单纯小细胞性32～38

小细胞低色素性

2.病因分类根据造成贫血的原因和机制进行分类，对明确诊断和指导治疗有重要意义。

（1）红细胞和血红蛋白生成不足1造血物质缺乏：如缺铁性贫血（铁缺乏）、巨幼细胞贫血（维生素B12、叶酸缺乏）、维生素B6缺乏性贫血、铜缺乏等；2骨髓造血功能障碍：如再生障碍性贫血、单纯红细胞再生障碍性贫血、白血病等。

（2）溶血性贫血由于红细胞内在异常或外在因素引起。1红细胞内在异常：如红细胞膜结构缺陷引起的遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、棘状红细胞增多、阵发性睡眠性血红蛋白尿等，红细胞酶缺陷引起的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症、丙酮酸激酶（PK）缺乏症等，血红蛋白合成或结构异常引起的珠蛋白生成障碍性贫血、血红蛋白病等；2红细胞外在因素异常：由免疫因素引起的新生儿溶血症、自身免疫性溶血性贫血、药物所致的免疫性溶血性贫血等，由感染、物理化学因素、病毒、原虫感染、烧伤、毒素等引起的贫血及脾功能亢进等。

（3）失血性贫血1急性：如外伤性大出血；2慢性：常见于溃疡病、肠息肉、钩虫病等。

【诊断步骤和诊断要点】

1.确定有无贫血根据病史或体检时小儿表现有面色苍白可初步考虑有无贫血，但主要应依据外周血血红蛋白含量或红细胞数值来确定。小儿贫血的诊断标准应参考不同年龄、不同地区的正常值。一般以血红蛋白量作为指标，世界卫生组织（WHO）1972年建议6个月至6岁＜110gL、6～14岁＜120gL作为贫血的诊断标准。1986年联合国小儿基金会又补充建议1个月以上＜90gL、4个月以＜100gL作为诊断标准。

2.判断贫血程度根据外血红蛋白及红细胞降低程度分为四度（表11-2）。新生儿血红蛋白120～144gL为轻度，90～120gL为中度，60～90gL为重度，＜60gL为极重度。

表11-2贫血程度的判断标准

分度红细胞数（×1012L）

轻度|90≤血红蛋白值

中度|60≤血红蛋白值

重度|30≤血红蛋白值

极重度红细胞数

3.明确贫血的性质和原因主要根据以下来分析、判断。

（1）病史

1）发病年龄：如对出生后即有严重贫血者要考虑产前或产时失血；出生后48小时内出现贫血伴有黄疸者，以新生儿溶血症可能性大；生理性贫血发生于出生后2～3个月。营养性贫血多见于婴幼儿，再生障碍性贫血多发生于小儿期。

2）喂养史：详细了解婴幼儿的喂养方法及饮食的质与量对诊断和病因分析有重要意义。单纯乳类喂养未及时添加辅食的婴儿，易患营养性缺铁性贫血或巨幼细胞贫血；幼儿及年长儿饮食质量差或搭配不合理者，可能为缺铁性贫血。

3）病程经过和伴随症状：起病快、病程短者，提示急性溶血或急性失血；起病缓慢者，提示营养性贫血、慢性失血、慢性溶血等。如伴有黄疸和血红蛋白尿提示溶血；伴有呕血、便血、血尿、瘀斑等提示出血性疾病；伴有神经和精神症状，如嗜睡、震颤等提示维生素B1缺乏；伴有骨病提示骨髓浸润性病变，肿瘤性疾病多伴有发热，肝、脾及淋巴结增大。

4）既往史：询问有无寄生虫病特别是钩虫病史；询问其他系统疾病，包括消化系统疾病、慢性肾病、严重结核、慢性感染等可引起贫血的有关疾病。此外，还要询问药物史，如使用“升血药物”（如铁剂）治疗史，是否服用对造血系统有不良影响的药物如氯霉素、磺胺等。

5）家族史：家族或近亲中有无同样病人，父母是否近亲婚配，以及家系籍贯等，有助于对遗传有关的贫血做出诊断，如遗传性球形红细胞增多症、G-6-PD缺乏、珠蛋白生成障碍性贫血等。

（2）体格检查应注意下列各项。

1）生长发育：慢性贫血往往有生长发育障碍。某些遗传性溶血性贫血，特别是重型α珠蛋白生成障碍性贫血，除发育障碍外还表现有特殊面貌，如额突出、眼距宽、鼻梁低、下颔骨较大等；婴儿巨幼细胞贫血多有体力、智力发育落后及倒退现象。

2）营养状况：营养不良常伴有慢性贫血。

3）皮肤、黏膜：苍白的程度一般可反映贫血的轻重。长期慢性贫血者皮肤呈苍黄，甚至呈古铜色；反复输血者皮肤常有色素沉着。如贫血伴有皮肤、黏膜出血点或瘀斑，提示如白血病、再生障碍性贫血等。伴有黄疸时提示溶血性贫血。

4）指甲、毛发：缺铁性贫血时指甲薄、脆，严重者扁平甚至呈反甲。巨幼红细胞贫血时头发细黄、干稀、无光泽，有时呈绒毛状。

5）肝、脾和淋巴结增大：是婴幼儿贫血常见的体征。肝脾轻度增大多提示髓外造血；如肝脾明显肿大且以脾大为主者，多提示遗传性溶血性贫血。贫血伴有明显淋巴结增大者，应考虑造血系统恶性病变（如白血病、恶性淋巴瘤）。

（3）实验室检查

1）外周血象：1根据红细胞和血红蛋白量可判断有无贫血及其程度，并可根据形态分类初步判断贫血的类型，如血红蛋白的降低不如红细胞的减少明显，提示为小细胞低色素性贫血，反之则符合巨幼细胞贫血。必要时测定，对病因诊断有一定帮助。仔细观察血涂片中红细胞大小、形态及染色情况，对贫血的诊断有较大启示。如红细胞较小、染色浅、中央淡染色区扩大，多提示缺铁性贫血；红细胞呈球形，染色深提示遗传性球形红细胞增多症；红细胞大小不等，染色浅并有异形、靶形和碎片者，多提示珠蛋白生成障碍性贫血；红细胞形态正常则见于急性溶血或骨髓造血功能障碍。2白细胞和血小板计数以及观察血涂片中白细胞和血小板的形态和数量的改变，对判断贫血的原因也有帮助。3网织红细胞计数不仅可反应骨髓的造血功能，而且在贫血的治疗过程中观察网织红细胞计数有助于早期判断疗效。增多提示骨髓造血功能活跃，可见于急慢性溶血或失血性贫血；减少提示造血功能低下，可见于再生障碍性贫血、营养性贫血等；如缺铁性贫血经合理治疗后，网织红细胞在1周左右开始增加。

2）骨髓检查：骨髓涂片检查可直接了解骨髓造血细胞生成的质和量的变化，对某些贫血的诊断具有决定性意义（如白血病、再生障碍性贫血、营养性巨幼细胞贫血）。骨髓活体组织检查对白血病、转移瘤等骨髓病变具有诊断价值。

3）血红蛋白分析检查：如血红蛋白碱变性试验、血红蛋白电泳、包涵体生成试验等，对珠蛋白生成障碍性贫血和异常血红蛋白病的诊断有重要意义。

4）红细胞脆性试验：脆性增高见于遗传性球形红细胞增多症；减低则见于珠蛋白生成障碍性贫血。

5）特殊检查：红细胞酶活力测定对先天性红细胞酶缺陷所致的溶血性贫血有诊断意义。抗人球蛋白试验可以协助自身免疫性溶血的诊断；血清铁、铁蛋白、红细胞游离原卟啉等检查可以分析体内铁代谢情况，以协助诊断缺铁性贫血；核素51Cr可以测定红细胞寿命；基因分析方法对遗传性溶血性贫血有诊断意义。

【治疗原则】

1.去除病因是治疗贫血的关键，有些贫血在病因去除后，很快可以治愈。对一些贫血原因暂时未明的，应积极寻找病因，予以去除。

2.一般治疗加强护理，改善营养，防治感染及其他合并症。

3.药物治疗针对贫血的病因，选择有效药物给予治疗，如铁剂治疗缺铁性贫血，维生素B12和叶酸治疗巨幼细胞贫血，肾上腺皮质激素治疗自身免疫性溶血性贫血和先天性纯红细胞再生障碍性贫血，联合免疫抑制（抗胸腺球蛋白、甲泼尼龙、环孢素A等）治疗再生障碍性贫血等。

4.输血治疗当贫血引起心功能不全，或伴有较重感染时，输血是抢救措施。必需注意输血量和速度，贫血愈严重，1次输注量愈少且速度宜慢。一般每次10mlkg，贫血极重或合并肺炎者，每次5～7mlkg。

5.造血干细胞移植这是目前根治遗传性溶血性贫血和再生障碍性贫血的有效方法，如有HLA相配的造血干细胞来源应予首选。

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